O que é a Síndrome de Lennox-Gastaut?

A Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é uma forma rara e grave de epilepsia, caracterizada pela presença de crises tônicas e pelo menos um outro tipo de crise. Ela geralmente começa durante a infância e persiste na vida adulta.⁴ Aproximadamente 50% dos bebês com uma síndrome epiléptica infantil grave evoluem com o tempo para LGS.⁵

A LGS tem efeitos amplos que vão além das crises epilépticas; são comuns prejuízos com atraso no desenvolvimento que culminam em comprometimento cognitivo, dificuldades de comunicação, sintomas psiquiátricos, distúrbios do sono, desafios comportamentais e de mobilidade.⁵

As crises permanecem em grande parte incontroláveis com os medicamentos atualmente disponíveis.⁸ A morte súbita inesperada na epilepsia (SUDEP) é uma preocupação importante para pacientes e famílias que convivem com a LGS.⁹

 

Carga da doença

A LGS tem efeitos amplos, que incluem:

Transtornos de comportamento5

Persistência desde a infância e adolescência até a vida adulta5

Comprometimento intelectual5

Qualidade de vida impactada pela frequência das crises e pelo número de dias sem crises14

A LGS impacta toda a família — pais, cuidadores e irmãos — incluindo:15

  • Sentimentos de isolamento, que podem levar à depressão¹⁵
  • Restrição da vida social e problemas de relacionamento entre parceiros e outros membros da família¹⁵
  • Exaustão física e distúrbios do sono¹⁵
  • Preocupações financeiras¹³

LGS em números

Existem aproximadamente:

~1 milhão de pacientes com LGS em todo o mundo17

Como a LGS é tratada?

As opções de tratamento variam para pacientes com LGS.

Várias abordagens para tratar a LGS incluem medicamentos anticonvulsivantes, terapia dietética, neuromodulação e outras opções de manejo.¹⁶

Preocupações com a segurança de pacientes com LGS

A LGS é caracterizada por muitos tipos diferentes de crises epilépticas. Alguns desses tipos — tônicas, atônicas, tônico-clônicas generalizadas, ausência atípica e mioclônicas — podem resultar em quedas frequentes e lesões. Como resultado, equipamentos de proteção, como capacetes, são frequentemente necessários.¹,³,⁵,¹⁵

Além disso, o comprometimento cognitivo em pacientes com LGS pode afetar o uso da linguagem.¹⁰ Alguns pacientes podem se colocar em situações potencialmente perigosas, caso não estejam devidamente supervisionados. É importante que famílias e cuidadores tomem as precauções adequadas para garantir a segurança da pessoa diagnosticada com LGS.¹¹

Referências:
  1. Strzelczyk A, Schubert-Bast S. Expanding the Treatment Landscape for LGS: Current and Future Strategies. CNS Drugs. 2021;35(1):61-83. 
  2. Scheffer IE, Liao J. Deciphering the concepts behind “Epileptic encephalopathy” and “Developmental and epileptic encephalopathy”. Eur J Paediatr Neurol. 2020;24:11-14. 
  3. Mastrangelo M. LGS: A State of the Art Review. Neuropediatrics. 2017;48(3):143-151.
  4. NORD. LGS. https://rarediseases.org/rare-diseases/lennox-gastaut-syndrome. Accessed 17 July 2022. 
  5. International League Against Epilepsy. Specchio, N, Wirrell, EC, Scheffer, IE, et al. Draft guideline: ILAE Classification and Definition of Epilepsy Syndromes with Onset in Childhood: Position Paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. https://www.ilae.org/files/dmfile/CHILDApril6withfigs.pdf. Accessed 17 July 2022. 
  6. LGS Foundation. LGS Characteristics and Major Concerns Survey. https://www.lgsfoundation.org/wp-content/uploads/2021/08/2019-PFDD-Caregiver-Survey-1.pdf, Accessed October 17, 2021. 
  7. LGS. Child Neurology Foundation. https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/lennox-gastaut-syndrome. Accessed 17 July 2022. 
  8. Specchio N, Wirrell EC, Scheffer IE, Nabbout R, Riney K, Samia P, et al. International League Against Epilepsy classification and definition of epilepsy syndromes with onset in childhood: Position paper by the ILAE Task Force on Nosology and Definitions. Epilepsia. 2022;63:1398–1442. https://doi.org/10.1111/epi.17241 
  9. LGS Foundation. Sudden Unexpected Death in Epilepsy (SUDEP). https://www.lgsfoundation.org/sudep/. Accessed November 18, 2022.
  10. Gallop K, Wild D, Verdian L, et al. LGS: development of conceptual models of health-related quality of life (HRQL) for caregivers and children. Seizure. 2010;19(1):23-30.
  11. LGS Foundation. Seizures and Safety. https://www.lgsfoundation.org/seizure-safety. Accessed 17 July 2022. 
  12. NIH. LGS. https://medlineplus.gov/genetics/condition/lennox-gastaut-syndrome. Accessed 17 July 2022. 
  13. Reaven NL, Funk SE, Montouris GD, Saurer TB, Story TJ. Burden of illness in patients with possible Lennox-Gastaut syndrome: A retrospective claims-based study. Epilepsy Behav. 2018;88:66-73.
  14. Auvin S, Damera V, Martine M, et al. The impact of seizure frequency on quality of life in patients with Lennox-Gastaut syndrome or Dravet syndrome. Epilepsy & Behavior. 2021 ; 123 :108239. 
  15. Cross JH, Auvin S, Falip M, Striano P, Arzimanoglou A. Expert Opinion on the Management of Lennox-Gastaut Syndrome: Treatment Algorithms and Practical Considerations. Front Neurol. 2017;8:505. Published 2017 Sep 29. 
  16. LGS Foundation. How is LGS treated? https://www.lgsfoundation.org/about-lgs-2/how-is-lgs-treated/. Accessed 17 July 2022. 
  17. LGS Foundation. How Many People Have LGS? https://www.lgsfoundation.org/about-lgs-2/how-many-people-have-lgs/ Accessed September 6, 2022.

BR-OT-2500088 - Julho 2025